其他名称：局限性硬皮病；硬斑症
英文名称：Limited Scleroderma
 

定义

局灶性硬皮病是硬皮病的一种亚型，局限性皮肤肿胀及逐渐硬化萎缩的皮肤病，症状主要发生在下臂和下肢、肘部和膝盖下方，并且影响到面部和头颈部，一般不侵犯内脏器官。局灶性硬皮病没有已知的治愈方法。治疗重点是控制症状，预防严重并发症和改善生活质量。
 

病因

原因尚不清楚。一般认为硬皮病是一种自身免疫性疾病。免疫系统刺激了过多的胶原蛋白产生，在皮肤和内脏器官中累积而导致硬斑症。
 

风险因素

女性远高于男性，30-50岁群体较易发生。
其他增加发病的风险因素：

• 家族自体免疫疾病病史。
• 暴露于环境污染、毒素。某些有毒物质，如聚氯乙烯、苯、二氧化硅和三氯乙烯等，对遗传易感性群体更易发生硬皮病。

 

症状

硬斑症大部分是逐渐形成和发展的，主要症状如：

• 紧绷和硬化皮肤：皮肤绷紧看起来有光泽。主要影响手指脚趾、脸部等，弯曲手指或张开嘴可能会变得困难。
• 雷诺现象：肢端小血管因冷或情绪压力而痉挛，阻止血液流动，皮肤变成白色、蓝色，及发冷和麻木。
• 红斑或纹路在皮肤上。
• 皮肤下的肿块：皮肤下的微小钙沉积（钙质沉着），主要发生在肘部、膝盖和手指上。有时会变软或被感染。
• 吞咽困难和胃酸反流：由连接口腔和胃的食管出现问题所致，导致胃灼热、炎症和食管组织瘢痕形成。

 

并发症

局灶性硬化症可能导致如下并发症：

• 肢体端溃疡。
• 牙齿、牙龈问题。
• 眼睛和口腔干涩。
• 系统性硬化症，并发多种内脏器官疾病，包括心脏、肾和胃肠道等

 

疗法

局灶性硬皮病没有已知的治愈方法。治疗的重点是缓解症状，预防并发症。
综合选项可包括如下：

调整饮食与生活方式

• 饮食含丰富的新鲜蔬菜、水果等。
• 不抽烟，或戒烟，抽烟加重硬皮病症状。
• 坚持合理的运动锻炼，以增强血液循环，维持血管、关节和肌肉功能。

营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和循证营养学有关文献综合的结果。
有助于防控局灶性硬皮病的营养和草本补充剂，主要包括如下：

• 减少雷诺现象和有关损伤：月见草油、积雪草等
• 抑制皮肤纤维化: 维生素D、姜黄素等
• 支持血管内皮功能、防止收缩：褪黑素、绿茶（提取物）等
• 支持肺功能、防止肺纤维化：N乙酰半胱氨酸等
• 改善和恢复皮肤功能：S腺苷蛋氨酸等

更多内容可点击其个性化的综合干预方案如下：

• 局灶性硬皮病防控(25-35岁）
• 局灶性硬皮病防控（36-45岁）
• 局灶性硬皮病防控（46岁以上）

以及可参考本网如下专文相关内容：

• 硬皮病
• 雷诺病
• 自体免疫病

 
医疗干预
常规治疗包括如下：

• 药物治疗：几种类型的药物有助于缓解症状如：

• 抗生素，外用治疗皮肤溃疡、感染，或口服或静脉注射抗生素。
• 抗酸药物，适于胃灼热。
• 血压降低药物，缓解雷诺氏症状并减少心脏、肺和肾之间动脉压力的增加。
• 抑制免疫系统的药物，可防止多余的胶原蛋白聚集在肺部气囊之间的组织中。

• 手术治疗：对红斑或线状条，钙沉积等可能需要手术。
• 其他治疗：皮肤问题、关节僵硬和疼痛是局灶性硬皮病的常见问题。物理或职业治疗有助于保持灵活性和力量。

• 物理疗法：伸展运动对于帮助防止手指关节活动丧失非常重要。物理治疗师还可以展示面部锻炼，有助于保持面部和嘴部的灵活性。
• 职业疗法：如果需要，专业治疗师可教育学习执行日常任务的新方法。

 
家庭自我护理
患者在家里可以自我管理，常见如下：

• 保持温暖，在低温季节，保暖减少雷诺现象。
• 不要抽烟，或戒烟，吸烟使血管收缩、加剧胃灼热等。
• 如果吞咽困难，可选择柔软或带汤汁食物
• 如果存在食管反流（胃灼热、烧心），以下方法可缓解：

• 少吃多餐
• 避免辛辣或脂肪含量高的食物，如巧克力、咖啡因和酒精
• 抬高枕头
• 饭后不要躺下
• 睡前不要进食

• 保护皮肤：过量的胶原蛋白会破坏汗腺和油脂，使皮肤僵硬干燥，可以采取措施如：

• 避免使用刺激性肥皂和洗涤剂。选择清洁面霜，及温和的皮肤清洁剂和含有添加保湿剂的沐浴露或沐浴露。在做菜或清洁时戴上橡胶手套。
• 减少洗澡次数，隔天洗澡，用温水而不是热水洗澡和淋浴。
• 洗脸时要轻柔。
• 注意保湿，使用油性无香味保湿霜，同时保持皮肤湿润。
• 使用防晒霜。
• 使用加湿器，尤其在气候干燥季节。

• 保持良好的口腔卫生

 

预防

目前没有预防硬皮病的指南。

 

参考来源:

美国梅奥诊所
www.mayoclinic.org
 
美国硬皮病基金会
http://www.scleroderma.org

美国硬皮病研究基金会
http://www.srfcure.org

美国国立医学图书馆公众健康网
https://medlineplus.gov/ 
 
加拿大硬皮病学会
http://www.scleroderma.ca
 
参考文献：见有关的综合干预方案

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