其他名称：系统性硬化症
英文名称：Scleroderma，Systemic Sclerosis
 

定义

硬皮病是一种复杂的结缔组织疾病，它可引起皮肤、关节、消化道、肺、心脏和肾脏等多系统组织变性、纤维化、增厚、变硬以及退行性改变。硬皮病的标志是纤维化，主要是由炎症引起的。硬皮病至今仍无法治愈。
硬皮病主要分为2种类型：

• 局灶性硬皮病：这种形式不那么严重，只限于皮肤和下面的肌肉，关节，不影响内脏。主要表现为局部硬皮病（硬斑病）和线状硬皮病。
• 系统性硬皮病（硬化症）：影响皮肤和内部器官的广泛领域，最常见在肺部，还涉及雷诺现象。某些形式的硬皮病更严重，可能是致命的。

 

病因

硬皮病是胶原蛋白和其他结缔组织蛋白的过度分泌、纤维化的结果，但病因仍不明确，可能与遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、激素变化、细胞及体液免疫异常等因素相互作用有关。
硬皮病由3个主要因素造成：血管损伤、自身免疫反应和纤维化。在许多方面，这些因素造成恶性循环。因此，该病通常是逐步进展的，对系统性硬化症尤其如此。
 

风险因素    

硬皮病在女性中更为常见。硬斑型硬皮病的人通常会影响到20-40岁。线状硬皮病常发生于儿童。系统性硬皮病更可能发生在30-50岁的人身上。
其他可能增加患硬皮病风险的因素包括：

• 家庭成员存在系统性硬化症或其他自体免疫性疾病
• 职业接触的化学品，如二氧化硅、酮、或焊接烟尘

 

症状

硬皮病症状因不同硬皮病类型而异：

1.局限性硬皮病：症状通常局限于皮肤。皮肤病变可能在几个月或几年内完全逆转。在某些情况下，它们会导致永久性毁容。症状包括如下：

• 硬斑块的皮肤，经常在脸上或躯干（硬斑病）
• 线性斑块或皮肤增厚
• 增厚可以延伸到深层肌肉和骨骼（线性硬斑病或线性硬皮病）
• 硬斑病可能出现肌肉和关节酸痛、疲劳等

2.系统性硬皮病：这种类型通常分为有限型和弥漫型：

• 有限型：很多情况下开始逐渐出现雷诺现象，包括肿胀、刺痛、麻木，以及手指和脚趾疼痛。症状缓解后，手指变红。它是由寒冷或情绪困扰引起的。通过多年的进展，这种情况可以使皮肤增厚。
• 弥漫型：硬皮病很可能突然发生，进展不仅涉及皮肤，还有内脏器官，其并发症几乎会影响身体的每一个系统。

• 弥漫性增厚和硬化的皮肤。
• 关节和肌肉疼痛、僵硬和肿胀。
• 呼吸、吞咽和消化食物问题，由于肺、食管和肠道等增厚和硬化。
• 炎症及大血管和小血管增厚。

其他有关症状包括：皮肤溃疡、出血、间质性肺疾病、肺动脉高压、心脏节律的问题、心力衰竭和肾衰竭等。·
 

并发症

硬皮病的并发症范围从轻微到严重，可能包括如下：

• 指（趾）尖疾病：硬皮病并发的各种雷诺氏病可能非常严重，受限制的血流在指（趾）尖永久性地损伤组织，导致凹陷或皮肤溃疡。
• 肺部疾病：肺组织瘢痕（肺纤维化）、肺功能降低，包括呼吸和运动耐受性降低，可能产生肺动脉高压。
• 肾脏疾病：血压升高、尿蛋白，可导致肾脏危象和肾衰竭。
• 心脏病：心脏组织的疤痕可增加心跳异常和充血性心力衰竭、心包炎等。
• 牙齿健康：面部皮肤严重收紧会导致嘴部变得窄小，刷牙困难；此外，唾液分泌减少，蛀牙风险增加。
• 消化系统：胃酸反流和吞咽困难，便秘和腹泻交替出现。
• 性功能：对男女性功能都可造成不利影响。

 

疗法

硬皮病没有治愈的方法。治疗目的是控制和缓解各器官系统的症状。
综合治疗选项可包括如下：

调整饮食与生活方式

• 饮食丰富的新鲜蔬菜、水果等，富含抗氧化剂及降低炎性反应。
• 不抽烟，或戒烟。
• 注意手、足保暖，防止感冒和雷诺病发作。
• 坚持合理的运动锻炼，以增强血液循环，维持血管、关节和肌肉功能。

营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和循证营养学有关文献综合的结果。
有助于防控硬皮病的营养和草本补充剂，主要包括如下：

• 减少雷诺现象和有关损伤：月见草油、积雪草等
• 抑制皮肤纤维化: 维生素D、姜黄素等
• 支持血管内皮功能、防止收缩：褪黑素、绿茶（提取物）
• 支持肺功能、防止肺纤维化：N乙酰半胱氨酸
• 改善和恢复皮肤功能：S腺苷蛋氨酸

更多可点击其个性化的营养和草本综合干预方案如下：

• 硬皮病防控要略（抗皮肤硬化）
• 硬皮病防控要略（抑制纤维化）
• 硬皮病防控要略（防止并发症）
• 系统性硬皮病防控（30-40岁）
• 系统性硬皮病防控（41-50岁）
• 系统性硬皮病防控（51岁以上）

以及可参考本网如下专文下的相关内容：

• 局灶性硬皮病
• 雷诺病
• 自体免疫病

 
医疗干预
治疗目的主要是控制和缓解有关症状。
医生可能推荐如下常规药物治疗：

• 关节和肌肉：

• 非甾体类抗炎药（NSAIDs），如布洛芬和萘普生
• 皮质类固醇

• 食管和消化道：

• 药物限制胃酸的生产

注意：少吃、多餐；睡眠把头垫高，避免胃酸反流

• 皮肤和内脏器官：    

• 皮质类固醇
• 免疫抑制剂
• 前列腺素类药物，抑制免疫系统反应
• 光疗法

• 肾脏问题和血压高：   

• ACE抑制剂或其他抗高血压药物
• 抗肿瘤药
• 血管扩张剂

• 雷诺现象：    

• 钙通道阻滞剂
• 前列腺素类药物，控制免疫系统

 
家庭护理

• 保持全身和手脚温暖：在低温季节，保暖可减少雷诺现象。
• 如果吞咽困难，可选择柔软或带汤汁食物
• 如果存在食管反流（胃灼热、烧心），以下方法可缓解：

• 少吃多餐
• 避免辛辣或脂肪含量高的食物，如巧克力、咖啡因和酒精
• 抬高枕头
• 饭后不要躺下
• 睡前不要进食

• 保护皮肤：过量的胶原蛋白会破坏汗腺和油脂，使皮肤僵硬干燥，可以采取措施如：

• 避免使用刺激性肥皂和洗涤剂。选择清洁面霜，及温和的皮肤清洁剂和含有添加保湿剂的沐浴露或沐浴露。在做菜或清洁时戴上橡胶手套。
• 减少洗澡次数，隔天洗澡，用温水而不是热水洗澡和淋浴。洗脸时要温柔。
• 注意保湿，使用油性无香味保湿霜，同时保持皮肤湿润。
• 使用防晒霜。
• 使用加湿器，尤其在气候干燥季节。

• 保持良好的口腔卫生

 

预防

目前没有预防硬皮病的指南。

参考来源:

美国国立医学图书馆公众健康网
https://medlineplus.gov/ 
 
美国梅奥诊所
www.mayoclinic.org
 
美国硬皮病基金会
http://www.scleroderma.org

美国硬皮病研究基金会
http://www.srfcure.org

加拿大硬皮病学会
http://www.scleroderma.ca
 
参考文献：见有关的综合干预方案

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