英文名称：Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF

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定义

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性肺纤维化疾病。它引起肺部组织的炎症和纤维化（瘢痕形成、增厚），由于具体原因不明，故称为特发性。IPF可严重影响人体呼吸功能，如干咳、呼吸短促等，且病情进展、呼吸功能不断恶化。IPF死亡率高于大多数肿瘤，故又被称为“类肿瘤疾病”。
 

病因

特发性意指IPF发病原因尚不清楚。研究人员认为，IPF是一种放大且不受控制的炎症反应，这可产生疤痕组织。但究竟什么时候开始产生是不清楚的。 随着时间的推移，疤痕环绕着肺部的薄壁气囊，使肺组织变得更厚更硬。因此，呼吸变得困难，肺部逐渐丧失将氧气传递到身体其他部位的能力。
 

风险因素

IPF最常发生在男性，以及50岁以上的群体中。
其他可能增加IPF发病的因素包括：

• 吸烟
• 肺气肿
• 病毒感染
• 职业因素，如对含有木材、金属、二氧化硅、细菌和动物蛋白质的粉尘或气溶胶喷雾、气体和烟雾等职业暴露
• 某些药物
• 胃食管反流病（GERD）
• 遗传关系，由IPF的家庭成员

 

症状

随着时间的推移，IPF症状会恶化，严重程度可因人而异。有的症状可能会迅速恶化（急性发作），可持续数天至数周。
IPF患者逐渐开始出现部分或全部症状：

• 呼吸短暂，最初仅在身体活动期间或之后，到后来在休息时也存在。
• 干咳
• 不明原因的体重逐渐下降、消瘦
• 疲劳
• 肌肉和关节疼痛
• 指尖或有时脚趾扩大（圆柱状）

 

并发症

肺纤维化的并发症可能包括：

• 肺动脉高压，肺动脉和毛细血管被瘢痕组织压缩，导致肺部血流阻力增加。某些形式的肺动脉高压是严重的疾病，逐渐恶化，有时是致命的。
• 右侧心力衰竭（肺心病）。
• 呼吸衰竭。
• 肺癌，长期存在的肺纤维化也会增加患肺癌的风险。
• 肺并发症，包括肺部血栓、肺部萎缩或肺部感染等

 

疗法

没有已知的治疗方法。治疗的目标是改善症状并延缓疾病进展，通过减少炎症和疤痕来实现。
综合选项包括如下：

调整饮食与生活方式

• 健康营养，优质蛋白、深海鱼，以及丰富蔬菜、水果和坚果等。
• 不要吸烟，或戒烟
• 保持运动锻炼
• 维持健康体重
• 良好休息

营养与草本综合干预

以下是基于循证医学和循证营养学有关文献综合的结果。

有助于防控IPF的营养和草本补充剂，主要包括如下：

• 降低氧化应激、保护肺部、延缓IPF进展等：N乙酰半胱氨酸等。
• 抑制促纤维化炎性活性、减少胶原蛋白沉淀等：烟酸、牛磺酸等。
• 抗炎、抑制纤维化组织发展：鱼油、维生素D等。
• 抗氧化、抗炎等多酚类：姜黄素、蜂胶、槲皮素等。

 
了解更多（仅限会员）：临床试验用量及参考文献等 >>

更多可查看其个性化综合干预方案如下：

• 支持肺健康：

• 支持肺健康（51-60岁）
• 支持肺健康（61-70岁）
• 支持肺健康（71-80岁）
• 支持肺健康（81岁以上）

• 肺纤维化管理：

• 肺纤维化防控（45-55岁）
• 肺纤维化防控（56-65岁）
• 肺纤维化防控（66岁以上）

以及参阅本网如下专文的相关内容：

• 慢性支气管炎
• 肺气肿
• 咳嗽

 
医疗干预
一般治疗措施包括如下：
药物治疗是主要的方式，但它并不适合所有人：

• 减少炎症
• 抑制免疫反应
• 减缓纤维化的进展

如果存在胃食管反流病，需要治疗控制，包括使用药物和改变生活方式。
晚期IPF患者，如果对其他治疗没有反应，可考虑肺移植。
 
支持性护理

• 有些人可能需要接受氧气。这将有助于他们呼吸。
• 可能需要肺康复计划来改善肺功能。
• 营养支持。
• 获取适当的疫苗以预防肺部感染，包括每年注射流感疫苗和肺炎疫苗。
• 调整生活方式有助减缓疾病：

• 不吸烟
• 吃健康的饮食
• 定期进行锻炼
• 注意及时休息

 

预防

没有可靠的方法来预防IPF。在某些职业中避免吸烟和戴口罩可能会有所帮助。

 

参考来源:

美国梅奥诊所
www.mayoclinic.org  
 
美国肺纤维化基金会
https://www.pulmonaryfibrosis.org/
 
美国肺脏协会
http://www.lung.org

美国肺纤维化联盟网
http://www.coalitionforpf.org

加拿大肺脏协会  
http://www.lung.ca

 
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