运动神经元病
运动神经元病（ALS)是一种随着时间的推移而不断恶化的神经系统疾病，其中神经细胞逐渐分解和死亡。
其他名称：肌萎缩侧索硬化症；Lou Gehrig病
英文名称：Motor Neuron Disease，Amyotrophic Lateral Sclerosis，Lou Gehrig's Disease;
运动神经元病的病因尚不清楚，下列可能是其发病机制：
综合治疗管理有助于减少或控制症状，选项包括如下：
营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和营养学有关文献综合的结果。
有助于防控运动神经元病的营养和草本主要包括如下：
更多内容可点击其个性化的综合干预方案如下：
以及参阅本网如下专文的相关内容：
医疗干预
一般治疗措施包括如下：
其他疗法
随着ALS的进展，可能需要支持护理，包括：
美国运动神经元协会
http://www.alsa.org
美国梅奥诊所
www.mayoclinic.org
美国国立神经障碍与卒中研究所
http://www.ninds.nih.gov
美国国立公众健康网
www.medlineplus.gov
加拿大运动神经元病协会
http://www.als.ca
其他参考文献：详见具体的综合干预方案
免责声明和安全信息
英文名称：Motor Neuron Disease，Amyotrophic Lateral Sclerosis，Lou Gehrig's Disease;
定义
运动神经元病（ALS)是一种随着时间的推移而不断恶化的神经系统疾病，其中神经细胞逐渐分解和死亡。ALS影响负责肌肉运动的大脑和脊柱的神经，它通常始于肌肉抽搐、肢体无力或言语不清，最终可导致几乎完全瘫痪，包括无法呼吸、言语、衰竭等。 ALS无法治愈，最终这种疾病是致命的。病因
ALS症状是由神经细胞死亡引起的。如果神经不能向肌肉发出信号，肌肉就不能工作，结果肌肉弱化、萎缩。运动神经元病的病因尚不清楚，下列可能是其发病机制：
- SOD基因突变：产生异常的超氧化物歧化酶，导致氧化应激损伤有关组织。
- 氧化损伤：中枢神经系统以及ALS周边氧化应激水平升高。
- 谷氨酸毒性：ALS患者似乎调控谷氨酸浓度的系统可能受到干扰，导致神经突触中谷氨酸积累毒性，引起神经细胞死亡。
- 免疫系统紊乱
- 重金属蓄积、线粒体障碍等。
风险因素
可能引起ALS发病的因素包括：- 家庭成员相关病史，据分析约占5-10%
- 存在特定的基因突变
- 年龄，40-60岁之间多发
- 性别因素，65岁之前，男性略多发与女性，70岁后二者无差异
- 退伍军人的ALS风险是普通人群的两倍，但尚不清楚原因。
症状
肌萎缩侧索硬化的最初症状很微妙，并因人而异，可能包括：- 改变说话的方式
- 步行频繁跳跃，或总显笨拙
- 精细动作困难，如抓笔
- 渐进无力的胳膊和腿
- 腕或足下垂
- 难拿稳东西
- 肌肉抽搐、收缩
- 难以预料行为和情绪变化
- 口齿不清的发音障碍
- 声嘶和咳嗽
- 咀嚼和吞咽困难，导致频繁的窒息和呕吐
- 体重下降，由于进食困难
- 呼吸困难
- 过度流涎、流口水
并发症
随着疾病的发展，ALS患者会出现并发症，可能包括如下：- 呼吸问题：呼吸肌肉麻痹，可能需要夜间睡眠呼吸支持。ALS患者最常见的死亡原因是呼吸衰竭。
- 说话问题：开始时轻微地单词混淆，继而语言交流困难、难以理解。
- 饮食问题：因控制吞咽的肌肉受损而引起营养不良和脱水，及液体或唾液进入肺部的风险，这可能导致肺炎。
- 痴呆：一些ALS患者在记忆和决断方面遇到问题，而可能患上痴呆症。
治疗
目前还没有治愈ALS的方法。综合治疗管理有助于减少或控制症状，选项包括如下：
营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和营养学有关文献综合的结果。
有助于防控运动神经元病的营养和草本主要包括如下：
- 营养神经、支持神经功能：维生素B12（甲钴胺）等。
- 维持内源性抗氧化水平：锌等。
- 支持神经细胞功能：脱氢酶NADH（线粒体素）等。
- 支持脑循环：银杏等。
更多内容可点击其个性化的综合干预方案如下：
以及参阅本网如下专文的相关内容：
医疗干预
一般治疗措施包括如下：
- 利鲁唑药品已被FDA批准用于ALS，它可能会稍微改善功能，但并不能阻止疾病的进展。
- 其他治疗药物可能包括如下：
- 肌肉松弛剂，帮助肌肉缓解痉挛
- 抗炎、止痛药：非甾体类抗炎药（NSAIDs）等
- 治疗降低流口水多的药物
- 抗抑郁药和抗焦虑药
- 治疗不当的笑或哭的药物
其他疗法
随着ALS的进展，可能需要支持护理，包括：
- 物理治疗: 减少肌肉抽筋和痉挛引起的疼痛。
- 言语治疗: 有助于改善沟通，包括在可能说话情况下，以及失去说话能力后的其他交流方式。
- 呼吸道护理: 在某些情况下，可能需要额外的氧气帮助呼吸。 最终将需要手术实行人工呼吸。
- 营养护理: 最终会无法吞咽，需要通过鼻饲管输送。
- 获得心理健康专业人士支持。
预防
由于病因未明，没有预防ALS的指南。参考来源:
美国运动神经元协会
http://www.alsa.org
美国梅奥诊所
www.mayoclinic.org
美国国立神经障碍与卒中研究所
http://www.ninds.nih.gov
美国国立公众健康网
www.medlineplus.gov
加拿大运动神经元病协会
http://www.als.ca
其他参考文献：详见具体的综合干预方案
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