其他名称：重症肌无力症
英文名称：Myasthenia Gravis，MG
 

定义

重症肌无力症（MG）是引起肌肉无力的自体免疫性疾病。MG是神经-肌肉接头处的传递功能障碍，随着身体活动而恶化，但休息后可缓解。通常，神经递质乙酰胆碱（Ach）刺激肌肉收缩，而在重症肌无力患者中，免疫系统产生阻断肌细胞中乙酰胆碱受体的抗体，结果影响神经和骨骼肌肉之间的联系，可导致渐进性肌肉无力。
 

病因

重症肌无力的根本原因尚未明确。一般认为其发病过程可能如下：

• 抗体作用：

• 抗体攻击神经递质受体：神经与肌肉交流是通过神经肌肉交界处的肌肉细胞受体与神经递质（乙酰胆碱）实现的。在MG患者中，免疫系统会产生抗体，阻断或破坏许多肌肉受体位点。由于可用的受体部位较少，肌肉接收的神经信号（乙酰胆碱）减少，因而导致肌无力。
• 抗体阻断特异性受体酪氨酸激酶的蛋白质功能：这种蛋白质参与形成神经肌肉连接。当抗体阻断这种蛋白质的功能时，它可能导致重症肌无力。

• 胸腺与抗体：胸腺是免疫系统的构成部分，可能触发或维持阻断乙酰胆碱的抗体的产生。在一些MG患者中，胸腺异常大；有些可能患有胸腺瘤，通常是非癌性的。
• 其他原因：

• 有些MG患者不是由阻断乙酰胆碱或肌肉特异性受体酪氨酸激酶的抗体引起的，这就是所谓抗体阴性MG。针对另一种蛋白质的抗体，称为脂蛋白相关蛋白4，可能在这种病症的发展中起作用。
• 遗传因素也可能与重症肌无力有关。
• 患有MG母亲的婴儿更容易形成暂时性的症状，它被称为新生儿MG。母亲的异常抗体可进入婴儿的血液。婴儿出生时，可能会出现肌肉无力。异常抗体通常在2个月后从婴儿体内清除。这将结束婴儿的症状。

此外，可能使重症肌无力恶化的因素包括：

• 疲劳
• 疾病
• 压力
• 某些药物，如β受体阻滞剂、一些抗生素、麻醉剂、苯妥英和奎宁等。

 

风险因素

MG在40岁以下的女性和60岁以上的男性中最常见。
其他可能增加发病的风险因素包括：

• 系统性红斑狼疮家族病史
• 胸腺肿瘤，胸腺细胞数量增多，10-15％的重症肌无力与此有关
• 有Epstein-Barr 病毒感染，可能促进重症肌无力发展

 

症状

重症肌无力（MG）可使那些反复使用的肌肉受到影响并引起肌无力恶化，症状一般通过休息后而改善。然而，肌无力症状往往会随着时间的推移而发展，通常在发病后的几年内达到最差。
主要受到影响的肌无力症状如下：

• 眼部肌肉：超过50%的MG患者的第一个症状涉及眼睛问题，例如：

• 一个眼或双眼下垂。
• 复视或视力模糊：可以是水平或垂直的，当一只眼睛闭合时可以改善或消除。

• 面部和喉咙肌肉：大约15％的MG患者的最初症状出现在面部和喉部肌肉，可导致：

• 说话改变：言语听起来可能非常柔软或鼻音。
• 难以吞咽：可能很容易窒息，使得吃、喝变得困难。在某些情况下，尝试吞咽的液体可能会从鼻子中流出。
• 咀嚼问题：用于咀嚼的肌肉可能在用餐中途磨损，特别是如果一直在吃难以咀嚼的东西，比如牛排。
• 面部表情受限：控制面部表情的肌肉受到影响，笑容等面部表情减少。

• 颈部和四肢肌肉：影响到腿则走路蹒跚，影响到脖子则抬头困难。这通常还伴随着身体其他部位的肌肉无力，包括眼睛、面部和喉咙，因此属于全身性的。

 

并发症

MG并发症是可治疗的，但有些可能会危及生命：

• 重症肌无力危象：一种危及生命症状，当控制呼吸的肌肉变得太弱而无法正常工作时就会发生。
• 胸腺肿瘤：约15％的MG患者胸腺中有肿瘤，但它不是恶性的（癌症）。
• 甲状腺问题：甲状腺分泌调节新陈代谢的荷尔蒙。如果甲状腺缺乏活力，可能在感冒、肥胖和有关健康问题治疗方面更为困难。而甲状腺功能亢进可能会导致处理高热，体重减轻和其他问题的困难。
• 自体免疫状况：重症肌无力患者可能更容易患自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎或狼疮。

 

疗法

治疗的重点是管理MG症状。
选项可包括如下：
 
调整生活方式

• 少吃多餐：由于肌肉疲劳使进食变得困难，在体力可行时候进餐。
• 运动不宜过度：运动可能改善神经与肌肉疲劳弱点，但MD患者不宜运动过度，因为可能加重症状。

 
营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和营养学有关文献综合的结果。
有助于防控重症肌无力的营养和草本主要包括如下：

• 支持肌肉合成和力量：肌酸等。
• 调节炎症与免疫平衡、支持肌肉功能：维生素D等。
• 调节炎性因子活性、抑制自体免疫：鱼油等。
• 支持天然免疫功能：黄芪等。

 
更多可点击其个性化的综合干预方案如下：

• 重症肌无力防控（眼肌型）
• 重症肌无力防控（青年）
• 重症肌无力防控（中年）
• 重症肌无力防控（老年）

 
以及参阅本网如下专文的有关内容：

• 肌营养不良症
• 运动神经元病

 
医疗干预
MG的主要治疗策略是抑制免疫系统，通常使用皮质类固醇和非甾体药物。
常规治疗包括如下：

• 皮质类固醇
• 非甾体类药物NSAIDs
• 乙酰胆碱酯酶抑制剂
• 静脉注射免疫球蛋白治疗

 
注意，要避免可能使MG症状恶化的药物，包括：

• β受体阻滞剂
• 某些抗生素
• 某些用于治疗精神疾病的药物

 
其他疗法
可能需要的更多治疗如：

• 血浆置换：血浆置换术是清除异常抗体血液的一种手术。该过程可能需要在一定间隔后再重复置换。
• 机械性呼吸：只有在呼吸严重受损的情况下才可能需要。 这可能用在在重症肌无力危机发作。
• 身体和职业治疗：主要是帮助患者应对肌肉力量的变化，有助于处理日常活动。

 

预防

仍然没有预防重症肌无力的指南

参考来源:

美国梅奥诊所
www.mayoclinic.org
 
美国重症肌无力基金会
http://www.myasthenia.org

美国国立神经障碍与卒中研究所
http://www.ninds.nih.gov

美国国立公众健康网
www.medlineplus.gov
 
加拿大重症肌无力协会
http://myastheniagravis.ca

加拿大公众卫生局
http://www.phac-aspc.gc.ca

其他参考文献：详见具体的综合干预方案
 
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