视网膜色素变性
视网膜色素变性（RP）是一组遗传性、进行性和营养不良性退行性眼病，常导致严重的视力问题，包括慢性进行性视野缺失、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电图异常。
其他名称：色素性视网膜炎；毯层视网膜变性
英文名称：Retinitis pigmentosa，RP
当视网膜感光细胞逐渐破裂时，视力就会丧失。
视网膜中有2种细胞：
在某些形式的RP中，锥细胞丢失。因此，中央和彩色视力受到影响，视力丧失通常会持续多年。
症状变化不同，取决于受影响的视网膜细胞的类型。两只眼睛都有相似的视力丧失。
一般来说，RP可能导致如下症状：
值得注意的是，RP是一种缓慢进展的疾病。多年来，大多数人从来没有完全失明。事实上，即使许多RP的人被认为是“法律性盲”，这只是因为他们有非常狭窄的视线（视力差）。但有些仍保持良好的中央视力。
医生可以根据患者RP类型，提供有关预期的视力丧失模式的情况。
综合疗法可包括如下：
营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和循证营养学有关文献综合的结果。
有助于防控视网膜色素变性额营养和草本补充剂，主要包括如下：
更多内容可点击其个性化综合干预方案如下：
以及参阅本网如下专文有关内容：
医疗干预
医生可能建议服用大剂量维生素A。研究表明，大剂量维生素A（15000IU/天以上）可使RP的进展速度每年减慢约2%。然而，它是有争议的，大剂量维生素A存在副作用。
家庭护理
一般建议，那些与RP有关的疾病，戴上深色UV（紫外线）保护的太阳镜和宽边帽。尤其在明亮的、阳光充足的条件下，如滑雪场或海滩上。
低视力助视器 ，包括如：
注意：患者应该避免服用西地那非。咨询医生是否有其他不应该服用的药物。
如果有RP或存在家族病史的，可以咨询基因专家顾问，什么时候生孩子合适。
美国防盲网
http://www.preventblindness.org
美国视网膜色素变性网
http://www.rpinternational.org
加拿大验光协会
http://www.opto.ca
加拿大国立盲人研究所
http://www.cnib.ca
其他参考文献：详见具体的综合干预方案
免责声明和安全信息
英文名称：Retinitis pigmentosa，RP
定义
视网膜色素变性（RP）是一组遗传性、进行性和营养不良性退行性眼病，常导致严重的视力问题，包括慢性进行性视野缺失、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电图异常。视网膜是一层感光组织，排在眼睛的后面。它把眼睛看到的视觉图像转换成神经冲动发送到大脑。某些类型的RP与其他遗传条件有关。这种疾病是以不规则的黑色素团块命名的，这种色素通常发生在视网膜上。病因
许多类型的RP是由基因突变引起的。有些病例偶尔发生。当视网膜感光细胞逐渐破裂时，视力就会丧失。
视网膜中有2种细胞：
- 锥状细胞：主要分布在视网膜中央，负责中央视力和识别颜色。
- 杆状细胞：大多位于远离中心，杆状细胞对昏暗的光响应，并负责夜间和周边视力。
在某些形式的RP中，锥细胞丢失。因此，中央和彩色视力受到影响，视力丧失通常会持续多年。
风险因素
RP在男性中常见，以及有关家族病史中更常见。症状
视力下降通常首先在儿童期或成年早期被注意到。病情逐渐恶化，几年后，视力下降可能变得严重。症状变化不同，取决于受影响的视网膜细胞的类型。两只眼睛都有相似的视力丧失。
一般来说，RP可能导致如下症状：
- 夜盲症（最常见的症状）
- 需要更长的时间才能适应昏暗的灯光，或者从室外太阳下到室内的适应都很慢。
- 雾或雨的天气有视力困难
- 降低外周视力、视野变窄，通常被称为“隧道视野”
- 难以看到的色彩，特别是蓝色
- 视力丧失，部分或完整的，通常是渐进的
- 视力困难，尤其是在狭窄的空间，如入口处
值得注意的是，RP是一种缓慢进展的疾病。多年来，大多数人从来没有完全失明。事实上，即使许多RP的人被认为是“法律性盲”，这只是因为他们有非常狭窄的视线（视力差）。但有些仍保持良好的中央视力。
疗法
RP不能治愈。治疗RP的目的是帮助维持视觉功能。医生可以根据患者RP类型，提供有关预期的视力丧失模式的情况。
综合疗法可包括如下：
营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和循证营养学有关文献综合的结果。
有助于防控视网膜色素变性额营养和草本补充剂，主要包括如下：
- 抗氧化、延缓病程发展：维生素A、叶黄素等。
- 支持视神经功能：DHA、鱼油等。
更多内容可点击其个性化综合干预方案如下：
以及参阅本网如下专文有关内容：
医疗干预
医生可能建议服用大剂量维生素A。研究表明，大剂量维生素A（15000IU/天以上）可使RP的进展速度每年减慢约2%。然而，它是有争议的，大剂量维生素A存在副作用。
家庭护理
一般建议，那些与RP有关的疾病，戴上深色UV（紫外线）保护的太阳镜和宽边帽。尤其在明亮的、阳光充足的条件下，如滑雪场或海滩上。
低视力助视器 ，包括如：
- 放大镜
- 电子放大镜，可投影大的图像
- 夜视范围，低光条件下放大远处物体
注意：患者应该避免服用西地那非。咨询医生是否有其他不应该服用的药物。
预防
一旦RP被遗传，就没有已知的方法来阻止这种疾病的发生。如果有RP或存在家族病史的，可以咨询基因专家顾问，什么时候生孩子合适。
参考来源：
美国防盲网
http://www.preventblindness.org
美国视网膜色素变性网
http://www.rpinternational.org
加拿大验光协会
http://www.opto.ca
加拿大国立盲人研究所
http://www.cnib.ca
其他参考文献：详见具体的综合干预方案
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